Der Pemphigus vulgaris (Teil 1)

aus Auflicht - Der Dermatologie Experten Talk · 05.08.2025 · 44 Min.

Beschreibung

Pemphigus Vulgaris - Teil 1 Prof. Klemens Rappersberger - ein ausgewiesener Experte bei blasenbildenden Autoimmunerkrankungen der Haut teilt seine Erfahrungen zum Pemphigus Vulgaris (PV). PV ist eine potentiell lebensbedrohliche autoimmune blasenbildende Hauterkrankung, die sofortige Diagnose und Behandlung erfordert. Wer ist betroffen? Meist jüngere Erwachsene unter 50 Jahren Frauen etwas häufiger betroffen Akuter Beginn aus völliger Gesundheit heraus (Tage bis Wochen) Schleimhäute : Schwere, schmerzhafte orale Läsionen als häufiges Erstsymptom Haut : Scharf begrenzte, relativ blande Erosionen (selten intakte Blasen) Nikolski-Phänomen : Haut lässt sich am Blasenrand wegschieben Was passiert? Autoantikörper gegen Desmoglein 1 und 3 in Desmosomen führen zum Verlust der Zell-Zell-Adhäsion (Akantholyse) und intraepithelialer Spaltbildung. Diagnostik? Histologie : Suprabasale Spaltbildung, "Grabstein"-Basalzellen Direkte Immunfluoreszenz : "Fischernetz"-Muster von IgG-Ablagerungen ELISA : Standardverfahren zur Antikörperbestimmung Die Folgen? Flüssigkeits- und Proteinverlust Elektrolytstörungen Hauptrisiko : Sekundärinfektionen/Sepsis durch offene Läsionen Therapie? Hochdosis-Steroide und anti-CD20 Antikörper Immunadsorption bei schweren Fällen Azathioprin oder Mycophenolat Mofetil als steroidspaarende Substanzen Das Wichtigste ganz kompakt: Notfall : PV ist dermatologischer Notfall mit potentiell tödlichem Verlauf Diagnostik : Sofortige Biopsie (Histologie + Immunfluoreszenz) und Serologie Therapie : Unverzüglicher Beginn mit Steroiden und anti-CD20 Therapie, supportive Therapie Betreuung : Dermatologische Spezialisierung erforderlich